Registro multi-institRegistro multi-institucional de pacientes con tumores del estroma gastrointestinal (GIST) con diseminación peritoneal o sarcomatosis (GISTosis)ucional de pacientes con tumores del estroma gastrointestinal (GIST) con diseminación peritoneal o sarcomatosis (GISTosis)

Zusammenfassung

NTRODUCCIÓN: La GISTosis, o diseminación peritoneal de tumores del estroma gastrointestinal (GIST), es una entidad de relevancia clínica con escasez significativa de datos sobre su incidencia, evolución y tratamiento específico. OBJETIVOS: El objetivo principal es describir las características de los pacientes con GISTosis en España y los tratamientos recibidos. Los objetivos secundarios incluyen evaluar los resultados en términos de supervivencia libre de recurrencia (SLR) y supervivencia global del GIST y de la GISTosis (SG-1 y SG-2, respectivamente), e identificar factores pronósticos. PACIENTES Y METODOLOGÍA: Se trata de un estudio observacional, retrospectivo y multicéntrico en el que se incluyen pacientes con GISTosis peritoneal de 10 hospitales del territorio español. RESULTADOS: La serie incluyó a 49 pacientes, con una mediana de 57 años, predominantemente en varones (57,1%) y de ECOG 0 (65,30%). Con un 24,5% diagnosticados incidentalmente, el dolor abdominal el síntoma más frecuente (34,7%). Con respecto al tumor primario (T1), mayoritariamente se localizó en yeyuno-íleon (65,25%), con mediana de 13 cm, mediana de índice mitótico (IM) de 7 mitosis/50 CGA y mediana de Ki-67 del 15%. Fusiformes en un 74,4%, la mutación más frecuente fue en el exón 11 de C-KIT (66,7%). Según la clasificación NIH, la mayoría de alto riesgo (94,1%) y estadio I de Cananzi (40,81%). El tratamiento más frecuente fue quirúrgico (85,72%), en concreto cirugía + inhibidores de tirosín quinasa (ITQ) (58,3%), alcanzando R0 en el 81,6%. Con respecto a la GISTosis, el 42,9% fueron sincrónicas apareciendo las metacrónicas tras una mediana de 47,5 meses. Habitualmente fusiformes (66,7%), con mediana de IM de 5 mitosis/50 CGA y mutaciones en el exón 11 del C-KIT (66,67%). Se empleó un esquema quirúrgico en hasta el 75,52%, en concreto el tipo sándwich (ITQ + cirugía + ITQ) en un 36,73%. Un 24,32% recibieron HIPEC. Según criterios CHOI, la mayoría se encontraban respuesta parcial a ITQ (82,35%). El PCI mediano fue de 13,65, con mediana de 8 nódulos y mediana de tamaño del nódulo mayor de 7,5 cm. Presentaron metástasis a distancia en el 17,8%. CC-0 en el 86,1% La intervención duró una mediana de 255 minutos, con necesidad de transfusión en el 26,1% y con una mediana de estancia hospitalaria de 9 días. La morbilidad mayor fue del 9,7% (complicaciones Clavien-Dindo III y IV) y la mortalidad del 3,2%. La tasa de recurrencia fue del 30,6% y la de éxitus del 27,1%. La SLR a 1, 3 y 5 años fue del 85,4%, 81,2% y 72,9%, respectivamente. La SG-1 y SG-2 a 1, 3 y 5 años fue del (92,9%, 85,7% y 69% y del 93,7%, 76,3% y 59,6%, respectivamente). Tras el análisis univariante, se identificaron factores pronósticos tanto para la SLR (estadio de Cananzi, tipo celular, intervalo temporal en GISTosis metacrónicas y empleo de HIPEC) como para la SG-1 (sexo, edad, ECOG, análisis mutacional del T1, esquema de tratamiento del T1, neoadyuvancia del T1, IM de GISTosis y esquema de tratamiento de GISTosis) y la SG-2 (edad, sexo, localización T1, Ki-67 del T1 y número de nódulos de la GISTosis). CONCLUSIONES: La SP por GIST o GISTosis es una entidad muy infrecuente que tiene normalmente su origen en intestino delgado. En pacientes cuidadosamente seleccionados tanto desde el punto de vista médico (pacientes de bajo riesgo quirúrgico) como quirúrgico (cirugías R0/CC-0) que asocien un perfil mutacional de alta la sensibilidad a ITQ en los que se pueda realizar una citorreducción óptima, se pueden lograr resultados favorables en términos de morbi-mortalidad, SLR y SG. Se precisa investigar en profundidad el tratamiento quirúrgico de la GISTosis de forma prospectiva en un ensayo clínico de carácter internacional, o nacional en su defecto