Lupus eritematoso sistémico. Aspectos clínico-epidemiológicos, patogénicos y de seguimiento

Zusammenfassung

El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune de sintomatología variable y difícil diagnóstico, etiología aen desconocida y una evolución generalmente caracterizada por recidivas y remisiones. Existen importantes diferencias geográficas en cuanto a la incidencia y prevalencia del LES. Se ha publicado mayor severidad clínica en el lupus pediátrico/juvenil y también un perfil clínico diferente en el sexo masculino. En este trabajo estudiamos diversos aspectos del LES, relativos a la epidemiología clínica (estimación de la prevalencia e incidencia, y descripción de las características clínicas e inmunológicas del LES en Asturias), patogénesis (función de las células T reguladoras naturales CD4+CD25+, nTreg) y seguimiento (evaluación del grado de actividad de la enfermedad). Para ello se revisaron las historias clínicas de los pacientes con anticuerpos antinucleares positivos entre los años 1992 y 2008, y se construyó una base de datos con los datos de identificación, demográficos y las características clínicas e inmunológicas de todos los pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos del American College of Rheumatology (ACR). Encontramos que la prevalencia puntual para diciembre de 2008, las tasas de incidencia anuales (2003-2008) y las características clínicas e inmunológicas de los pacientes de LES en Asturias son similares a las observadas en otras poblaciones caucásicas. Además se corroboraron diferentes patrones de expresión en la enfermedad: LES en pacientes del sexo masculino (mayor frecuencia de serositis, afectación neurológica y renal), LES de inicio pediátrico (mayor frecuencia de glomerulonefritis, eritema malar y fiebre) y LES de comienzo tardío (con menos sintomatología clínica). Para estudiar la función de las células nTreg se seleccionaron 12 pacientes a partir de la base de datos elaborada para el estudio clínico-epidemiológico y 12 adultos sanos, donantes de sangre, como controles experimentales. No encontramos afectación en la función antiproliferativa de las células T reguladoras naturales, pero sí en la capacidad de estas células para inhibir la secreción del TNF¿. Sin embargo, la variabilidad de los niveles de secreción fue diferente en los grupos de pacientes con distintos de tratamientos, lo cual sugiere más una alteración circunstancial que primaria. Finalmente, para evaluar cuantitativamente el grado de actividad de la enfermedad se calculó el SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) en cada visita a virtualmente todos los pacientes de LES que realizaron su control habitual en la unidad de enfermedades autoinmunes sistémicas del Hospital Universitario Central de Asturias. Encontramos que la mayor parte de las determinaciones del SLEDAI se correspondieron a enfermedad inactiva o leve, una cuarta parte indican actividad moderada y menos del 10% actividad severa o grave. Sólo 5 pacientes (3,6 % del total) mantuvieron puntuaciones persistentemente elevadas (por un período mayor de 6 meses), lo cual indica un buen control y tratamiento. Estos pacientes se caracterizaron por una mayor severidad de la enfermedad y afectación significativamente mayor de los órganos o sistemas evaluados en el SLEDAI.